L’hémolyse est la destruction des hématies (les globules rouges), qui libère l’hémoglobine (Hb) dans le plasma. C’est un processus physiologique, puisque les hématies sont détruites au bout d’une durée de vie d’environ 120 jours. Mais si le processus s’intensifie, les globules rouges sont hémolysés prématurément. Cette diminution de la durée de vie des hématies, appelée hyperhémolyse, peut aboutir à une anémie hémolytique dite régénérative, avec augmentation du nombre des réticulocytes.
Le processus ainsi décrit correspond à l’hémolyse in vivo. Il existe également une hémolyse in vitro, qui se produit dans les tubes de recueil sanguin lors d’une prise de sang (« tube hémolysé »), rendant le prélèvement inexploitable. Un taux faible d’hémolyse in vitro est un critère de qualité pour un laboratoire de biologie médicale.
On doit différencier l’épisode hémolytique aigu, dont le prototype est le fameux accident transfusionnel par transfusion de sang incompatible, et l’état d’hyperhémolyse chronique.
Les anémies hémolytiques sont soit acquises, soit héréditaires. Les premières se répartissent en causes immunologiques (accident transfusionnel), infectieuses (paludisme), mécaniques (prothèse valvulaire cardiaque), toxiques (piqure de guêpe). Deux affections particulières : le HELLP syndrome, complication de la pré-éclampsie, et l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, qui est une anémie hémolytique corpusculaire acquise, les autres étant héréditaires. Les anémies hémolytiques héréditaires sont rares sous nos climats, mais très fréquentes dans le monde : thalassémies, drépanocytose, déficit en G6PD, anémies corpusculaires comme la sphérocytose héréditaire.
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